גרנולומטוזיס ופוליאנגיטיס (GPA), שנקראו בעבר Wegener Granulomatosis, הפרעה נדירה המאופיינת בדלקת וניוון של כלי דם קטנים, במיוחד אלה שבריאות, בכליות ובסינוסים. גרנולומטוזיס ופוליאנגיטיס (GPA) היא סוג של דלקת כלי הדם, קבוצת מצבים המאופיינים בדלקת בכלי הדם. הדלקת, הפוגעת בדרך כלל בכלי דם קטנים עד בינוניים, גורמת להפחתה בזרימת הדם ומסירת החמצן לתאים ורקמות, וכתוצאה מכך נוצרת גרנולומות (הצטברות תאי חיסון), מאפיין עיקרי של המחלה.
מחלת רקמת חיבור: כלי הדם המונקטים
גרנולומטוזיס Wegener היא הפרעה המסומנת על ידי שילוב של נגעים גרנולומטיים של מעברי האוויר העליונים ונשימת הנשימה התחתונה.
הגורם ל- GPA אינו ברור. לרוב זה מופיע בחיים של אמצע הבגרות, אם כי זה יכול להשפיע על אנשים בכל גיל. כמעט כל איבר עלול להיפגע, אך לרוב הכלים החולים נמצאים בדרכי הנשימה, הכליות והסינוסים. הנגעים דומים מאוד לאלה שנמצאים בפוליטרטיס נודוזה. התסמינים עשויים להתפתח במהירות, על פני ימים או יותר, לאורך תקופה של חודשים. נזלת, דימום מהאף ודלקת כרונית בסינוסים הם הסימנים הראשונים למחלה. עלולים להתפתח כאבים במפרקים, דלקת בעיניים, שמיעה מופחתת, בעיות ראייה, חום ועייפות. בהמשך, דלקת בכלי הדם נפוצה, ואנשים מושפעים עשויים לחוות ירידה ביכולת להזיז את אצבעותיהם, בהונות רגליהם או בגפיים. אם הם לא מטופלים, איברים רבים נפגעים לצמיתות. מוות מתרחש לרוב כתוצאה מפגיעה בכליות או אי ספיקת ריאות.
אבחון מוקדם הוא קריטי על מנת לטפל ביעילות ב- GPA ולהימנע מסיבוכים. הטיפול כולל מתן תרופות מדכאות חיסון, בעיקר גלוקוקורטיקואידים כמו פרדניזון. ניתן להשתמש בתכשירים אחרים, כמו ריטוקסימאב, או תרופות כימותרפיות, כגון ציקלופוספמיד או מטוטרקסט. ניתן להביא להפחתת GPA בהפוגה באמצעות טיפול מהיר, במקרים מסוימים ללא תחזוקה ארוכת טווח באמצעות טיפולים תרופתיים.
